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别把骨肉瘤误认为“生长痛”

2019-03-23

  中新网上海新闻1月7日电  (罗燕倩)2019年伊始,医疗纪录片《人间世》再度归来,在第一集《烟花》里,镜头对准了一群被百万分之三的几率“眷顾”的孩子,这群本该享受无忧无虑的童年的孩子们患上了同一种疾病——骨肉瘤,纪录片中除了展现父母、医生和孩子共同与死神奋斗的情景,也让骨肉瘤这一疾病进入公众视野,骨肉瘤到底是一种怎样的疾病?如何早期发现?为何骨肉瘤发现时往往已是晚期?怎样的治疗方式更为有效?面对众人心中的疑惑,国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院骨科主任王达辉做了详细的解答。

  骨肉瘤偏爱十几岁的孩子

  骨肉瘤是一种主要发生在儿童和青少年的恶性骨肿瘤,通常在长骨部位发生,比如胳膊或者腿,也可能发生在骨盆、脊柱、下颚或者身体其他部位。据王达辉教授介绍,“骨肉瘤更偏爱十几岁的孩子,因为这个时期骨生长速率最快,不过小年龄儿童及成人也会有。”骨肉瘤总的发病率为百万分之三,意味着中国每年新发4000-5000例左右,美国每年新发也有600个病例。

  骨肉瘤究竟是怎么引起的?王达辉教授坦言,通常发病原因不清楚,基因、骨异常代谢或者环境暴露等因素扮演着重要的角色。遗传因素中视网膜母细胞瘤、李-佛美尼(Li-Fraumeni)综合征、Rothmund-Thomson综合征、Werner综合征都有增加骨肉瘤的发生风险;骨病如Ollier’s病、成骨不全、多发骨纤维结构发育不良、Paget's病也增加骨肉瘤的发生风险。其他肿瘤的放疗如何杰金淋巴瘤、非何杰金淋巴瘤增加骨肉瘤发生。

  骨肉瘤早期症状比较隐匿

  从临床数据看,王达辉教授感叹,骨肉瘤早期症状比较隐匿,就诊时大多患儿已是肿瘤中晚期,非常容易发生早期肺转移。“有些因为外伤带孩子到医院检查拍片才发现骨病变,而大多数的孩子都没有病状表现,这也使得骨肉瘤患儿一旦发生疼痛或出现肿块,往往已经中晚期。” 王达辉教授提醒,骨肉瘤的症状取决于肿瘤的大小、部位以及是否扩散,最常见的有:1、肿瘤部位的剧痛或者钝痛;2、肿瘤部位肿或者摸到包块;3、运动或抬高肢体时疼痛明显;4、跛行;5、患肢活动减少。“患儿出现以上症状要及时就诊,特别是一个部位固定性的疼痛别误认为是‘生长痛’而耽误早期发现和治疗。”

  专业机构能给予更好的诊治

  不少医生对骨肉瘤等恶性骨肿瘤尚不熟悉,如果在一般门诊发现或怀疑,王达辉教授建议,患儿要及时转诊到富有经验的专业机构进行诊治。

  根据症状和体征,患儿需要进行完整全面的检查评估,确定肿瘤的类型和是否转移,包括疼痛和/或肿胀部位的X线片、MRI检查,详细了解肿瘤的范围以及邻近组织的情况;胸部或其他部位CT检查来明确是否存在扩散转移。全身骨扫描来判断骨转移的情况;最终需要穿刺或者手术活检组织病理学检查来确定肿瘤性质和类型;确诊以后化疗前需要进行血常规、心脏功能、听力筛查和肾功能的检查。

  骨肉瘤根据骨外、骨面以及骨髓腔内分为3种类型:1、骨旁骨肉瘤:起源于软组织然后到骨骼,生长缓慢,最后侵犯到骨骼,好发20-40岁人的大腿远端后侧。2、骨膜骨肉瘤:起源于骨骼周围致密、丰富血管神经的骨膜,比骨旁骨肉瘤更具有侵袭性,通常位于腿骨的近端。3、骨内骨肉瘤。病理类型分为9种:骨母细胞型、软骨母细胞型、成纤维细胞型、血管扩张型、混合型;其他的分类还有普通型骨肉瘤、高级别变异性骨肉瘤、分化良好的骨肉瘤等。

  骨肉瘤的治疗不仅仅只有外科手术

  王达辉教授强调,儿童骨肉瘤的治疗不是单一的手术治疗,需要多学科合作团队,包括儿童肿瘤医师、儿童骨肿瘤医师、儿科专家医生(普儿科、影像、病理)、心理学医生、社会工作者以及专业的肿瘤外科医生,共同对每一个病例提供深入的探讨、个体化的治疗。

  在王达辉教授看来,儿童骨肉瘤的治疗需要综合的治疗,包括外科手术和放化疗联合,绝大多数病例需要接受术前化疗(新辅助化疗)、手术切除肿瘤和术后的辅助化疗。“根据孩子的状况,可能会有变化,需要和治疗组的医生深入沟通;关键是早期积极的治疗对预后非常重要。”

  一旦确诊为骨肉瘤,王达辉教授认为,在患儿进行肿瘤根治性手术前需要先进行新辅助化疗;如果肿瘤已经转移到身体其他部位如肺,就需要联合转移性肿瘤切除的手术。而化疗是一组阻止肿瘤细胞生长繁殖的药物,不同组别的药物通过不同的作用途径对抗肿瘤细胞,使肿瘤缩小,一般是多个药物联合化疗。